Il noto fotografo ha raccontato la diagnosi e la convivenza con la patologia causata da un accumulo di aggregati proteici anomali che si depositano in diversi tessuti del corpo. La terapia prevista per l’amiloidosi più comune è simile a quella del mieloma multiplo, vale a dire la chemioterapia
Quaranta chili persi in un anno a causa di una malattia rara. È il racconto del fotografo Oliviero Toscani che al Corriere della Sera ha raccontato la sua convivenza con l’amiloidosi. Ora il fotografo si sta sottoponendo a una terapia sperimentale e ha interrotto il lavoro che l’ha reso celebre.
«È successo un po’ prima di un anno fa – racconta Toscani -. Alla fine di giugno mi sono svegliato con le gambe gonfie, ero in Val d’Orcia. Ho cominciato a fare fatica a camminare». A diagnosticargli la malattia, l’amiloidosi, è stato un medico di Pisa, Michele Emdin: «In pratica le proteine si depositano su certi punti vitali e bloccano il corpo. E si muore. Non c’è cura». E non sono mancati momenti difficili: «A ottobre ho anche preso una polmonite virale e il Covid, mi hanno tirato per i capelli. Penso di essere stato anche morto, per qualche minuto: ricordo una cosa astratta di colori un po’ psichedelici. Quando sto male e ho la febbre riesco a immaginare cose fantastiche… In un anno ho perso 40 chili. Neppure il vino riesco più a bere: il sapore è alterato dai medicinali».
Che cos’è l’amiloidosi
Secondo quanto riporta il sito dell’Ail (Associazione italiana contro leucemie, linfomi e mieloma), “l’amiloidosi è una patologia rara, caratterizzata da un accumulo di aggregati proteici anomali che si depositano in diversi tessuti del corpo, con conseguente danno d’organo”.
In particolare, ad accumularsi nei tessuti sono le cosiddette proteine amiloidi, che sono normalmente solubili, ma in presenza di questa condizione si ripiegano in modo anomalo, diventando insolubili e formando depositi che possono danneggiare le strutture.
Nel resto dell’organismo, i depositi di amiloide possono provocare numerose manifestazioni, come per esempio, alterazioni del sistema nervoso autonomo e periferico, sindrome del tunnel carpale bilaterale, rottura del tendine del bicipite brachiale, stenosi del canale lombare, malattie renali, alterazioni del fegato e dell’apparato gastrointestinale.
Secondo Orphanet, la rete internazionale che riunisce le conoscenze sulle malattie rare, l’incidenza della sua varietà più comune, l’amiloidosi AL, è di circa una persona ogni 100mila. La diagnosi di questa malattia, spiega l’Ail, può essere difficile, anche se a volte si registrano segni caratteristici come l’ingrossamento della lingua o un particolare tipo di emorragie intorno agli occhi. I sintomi variano comunque a seconda degli organi colpiti: tra questi possono esserci la perdita di peso involontaria, problemi cardiaci, difficoltà gastrointestinali o problemi renali. La diagnosi viene normalmente fatta tramite esami del sangue e delle urine e una biopsia tissutale, esaminando un piccolo campione di tessuto al microscopio per la presenza di depositi di proteine amiloidi. La terapia prevista per l’amiloidosi più comune è simile a quella del mieloma multiplo, vale a dire la chemioterapia. In alcuni casi può essere considerato il trapianto di cellule staminali, ma spiega l’Ail, “l’eleggibilità al trapianto autologo di cellule staminali è fortemente influenzata dal danno cardiaco”.
Le nuove terapie
Ma si stanno sviluppando anche trattamenti sperimentali: “Recentemente, l’avvento di anticorpi monoclonali anti-CD38 (come il daratumumab) ha offerto nuove possibilità terapeutiche per questa complessa patologia”, si legge sul sito dell’associazione.
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